Es una vasculitis sistémica aguda que afecta predominantemente a las arterias de pequeño y mediano calibre. Es la vasculitis de mayor prevalencia en la pediatría, luego de la púrpura de Henoch-Schönlein, y constituye la causa más común de enfermedad coronaria adquirida en niños.Su incidencia varía según la zona geográfica; por ejemplo, en Estados Unidos oscila entre seis y 15 casos por cada 100 mil infantes, mientras que en Europa, considerando el mismo número, es de cuatro a cinco casos. El rango de edad en el que suele presentarse esta enfermedad es entre los tres meses y los cinco años (principalmente, de los 18 a los 24 meses de vida), con una relación hombre/mujer de 1.3-2/1.
Respecto a la etiopatogenia, se postula que un agente infeccioso viral o bacteriano desencadena una respuesta autoinmune dirigida a las paredes vasculares en personas genéticamente predispuestas. Tal respuesta abarca tanto a la inmunidad innata como a la adaptativa, con sobreproducción de citoquinas y activación de las células endoteliales. A su vez, los macrófagos, los linfocitos T y los miofibroblastos secretan VEGF y metaloproteinasas de matriz, además de TNF-α, IL-1, IL-6 y enzimas, que, dentro de la pared arterial, destruyen las fibras de colágeno y la elastina, debilitan su soporte estructural y ocasionan dilatación o formación de aneurismas. Cabe destacar que el daño generado es irregular, es decir, existen áreas normales adyacentes a otras inflamadas.1
Para su estudio, se reconocen tres fases evolutivas, cada una, con cambios anatómicos y clínicos específicos:
· Aguda (primeros 10 días)
· Subaguda (del día 11 al 25)
· Convalecencia (hasta 60 días)
En la fase aguda, los hallazgos clínicos principales son: fiebre de inicio brusco (39 a 40 °C), con una duración media de 6.5 días antes del diagnóstico, y se resuelve dentro de las 48 horas posteriores al inicio del tratamiento, aunque, sin terapia adecuada, persiste con una media de 11 días; también se puede observar exantema polimorfo, confluente y no vesiculoso, que compromete al tronco, al abdomen y a las extremidades; lengua aframbuesada, con papilas prominentes y eritematosas; linfadenopatía cervical, entre otros datos. La fase subaguda se caracteriza por la desaparición paulatina de los signos clínicos antes mencionados (exantema, fiebre y linfadenopatía) y por la aparición concomitante de trombocitosis. Es habitual la descamación periungueal “en dedal” dentro de las dos o tres semanas posteriores al inicio de la fiebre, y puede extenderse a las palmas y las plantas. Por su parte, la fase de convalecencia persiste hasta que se normalizan los reactantes de fase aguda y la trombocitosis.
Se debe considerar que no existen pruebas específicas o manifestaciones clínicas patognomónicas para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, por lo que se han establecido criterios clínicos para clasificarla en tres tipos:
Enfermedad de Kawasaki completa: cuando cursa con fiebre durante cinco días o más y presenta, al menos, cuatro de las cinco características clínicas principales (tabla 1).
Enfermedad de Kawasaki incompleta: en caso de fiebre inexplicable durante cinco días o más y, mínimo, dos características clásicas de la enfermedad. El compromiso coronario ecocardiográfico puede confirmar el diagnóstico en casos dudosos.
Enfermedad de Kawasaki atípica: este término se reserva para los casos con manifestaciones clínicas inusuales, independientemente de que cumplan o no con los criterios clínicos, por ejemplo, nefritis, shock cardiogénico, síndrome hemofagocítico secundario.
Es importante resaltar el valor de realizar un ecocardiograma en etapas tempranas, para descartar alteraciones cardíacas, y se recomienda tomar una radiografía de tórax como parte del estudio cardiológico integral del paciente.2
Una vez que se confirma el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki, se inicia el tratamiento, con altas dosis de inmunoglobulina intravenosa y ácido acetilsalicílico por cuatro o seis semanas. Lo ideal es administrar la terapia dentro de los primeros siete días de la enfermedad; por supuesto, supervisada por un médico facultativo. A su vez, se han efectuado ensayos de tratamiento con corticosteroides, los cuales se pueden utilizar como terapia primaria, cuando se administran en el momento de la primera dosis de inmunoglobulina; o como terapia secundaria, cuando hay resistencia a la inmunoglobulina.
Bibliografía
1. Sociedad Argentina de Cardiología. (2017). Enfermedad de Kawasaki: Consenso Interdisciplinario e Intersociedades. Revista Argentina de Cardiología. Vol. 85(5): 1-13
2. Gil, G., et al. (2018). Enfermedad de Kawasaki. Revista del Hospital Juárez de México. Vol. 85(3): 154-158