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Joseph Merrick, el “hombre elefante”, que dio nombre a un síndrome



Joseph Merrick, hijo de Joseph Rockley Merrick y Mary Jane Merrick, nació el 5 de agosto de 1862, en Leicester, Inglaterra. En sus primeros meses de vida, se veía completamente sano, pero, después de los 18 meses, las cosas empezaron a cambiar. Cierta ocasión, cuando su madre le daba un baño, ella descubrió algunas pequeñas verrugas en el cuerpo del niño, las cuales no pronosticaban nada bueno.


Cuando Joseph tenía alrededor de cuatro o cinco años, esas verrugas crecieron y se volvieron bultos en varias partes del cuerpo, incluyendo el rostro y la boca. Además, los huesos de sus extremidades y del cráneo empezaron a desarrollarse de manera anormal, por lo que, con el tiempo, tuvo que usar bastón, para sostenerse.


Como sus malformaciones empezaron a ser evidentes desde joven, los niños se alejaban de él, primero, porque le tenían miedo y, segundo, porque, aunque hayan querido jugar con él, Joseph no podía realizar las mismas actividades debido a su problema de salud. Por esos motivos, no le gustaba salir de casa, pero su madre lo obligó a asistir a un colegio y a la escuela dominical en donde ella daba clases.


Ella lo acompañaba todos los días, tratando así de aminorar las miradas curiosas hacia su hijo, porque la gente ya se agrupaba en la calle sólo para observar sus deformaciones. Lamentablemente, Mary Jane falleció de bronconeumonía cuando su hijo tenía 11 años, evento que marcó mucho a Joseph, pues, según sus palabras, fue lo peor que le pasó, incluso, peor que su propia enfermedad, ya que había perdido a la única persona que lo amaba y que lo había cuidado.


Su padre se casó al poco tiempo de eso. Su nueva esposa era viuda y tenía dos hijos propios; ellos ignoraban y rechazaban a Joseph, haciendo su vida aún más difícil de lo que ya era. Su madrastra le exigía que trabajara, a pesar de sus malformaciones, pues creía que sólo se refugiaba en su condición para no aportar nada a la casa. De hecho, Joseph llegó a comentar que ella le quitaba su plato de comida cuando estaba por terminar, porque le alegaba que comía más de lo que aportaba al hogar.


Por esos abusos, Joseph se escapó varias veces de su casa. Sin embargo, en la calle, tampoco encontró mejora, pues tenía constantes dolores, por la deformación de su cadera y por la escoliosis; incluso, mantenerse de pie era un gran esfuerzo para él. En cada ocasión, su padre iba a buscarlo y, con promesas de que todo cambiaría, lo regresaba a su hogar; aunque todo permanecía igual cada vez.


Bajo esta presión, empezó a trabajar en una fábrica de cigarros, pero no duró mucho en este empleo, ya que sólo laboró ahí por dos años, debido a que su mano derecha ya era gigantesca y eso le impedía atar hojas. Además, por ese tiempo, ya tenía un gran tumor por encima de la boca, el cual hacía que su mandíbula estuviera deformada, imposibilitándole hablar con claridad.


Para que siguiera aportando dinero a la casa, su padre le consiguió una licencia de vendedor ambulante, y, con un carrito de mano, Joseph salía a las calles a ofrecer artículos de la mercería de su padre. Pero como su apariencia ya resultaba impactante, no lograba vender nada, sólo recibía insultos de niños y adultos. Eso provocó que utilizara el dinero de su almuerzo para dárselo a su padre, aparentando que había vendido algo y, así, librarse de la reprimenda de su madrastra.


Como Joseph se sentía abandonado por su progenitor, sumado a los continuos maltratos de su madrastra, se fue definitivamente de su casa a la edad de 15 años. En primera instancia, por el día, seguía intentando vender sus artículos de mercería, y por la noche, dormía en las calles. Sin embargo, cuando su tío Charles Merrick se enteró de eso, salió a buscarlo, para darle refugio en su casa.


Por un tiempo, Joseph intentó seguir vendiendo, pero no le renovaron su licencia, por dar “mala imagen”. Además, empezó a creer que era una carga para su tío, ya que la casa era pequeña y él estaba a punto de tener un hijo. Así que, después de vivir dos años con él, en 1879, pensó que lo mejor era entrar al asilo Leicester Union Workhouse, en el que estuvo por cuatro años.


En este tiempo, le hicieron una cirugía para quitarle una neoformación, para que pudiera comer mejor, ya que la protuberancia, que parecía una trompa (razón por la que se ganó el sobrenombre de “hombre elefante”), se lo estaba impidiendo. Después de retirarle casi medio kilo de tejido, el joven pudo comer y comunicarse mejor.


Luego de la operación, ya no quería regresar a Union Workhouse, porque no encontraba trabajo, por su apariencia física. Así que pensó que su única otra alternativa era exhibirse en las ferias ambulantes, en la sección de “los horrores”, lo cual era común en los circos victorianos; aunque tampoco estaba muy a gusto con esta idea. Entonces, se puso en contacto con Sam Torr y empezó a trabajar para él.


Después, pasó a ser parte de la tienda de curiosidades del showman Tom Norman, quien le mandó a fabricar una cama especial para que no fuera a despertar con el cuello roto, ya que la cabeza del joven era bastante pesada y, por eso, dormía sentado. En ese tiempo, Joseph se sintió aceptado por sus compañeros de trabajo. Así que, por años, fue parte de esta clase de espectáculos, hasta que, en 1884, junto con Norman, llegó a un local que se encontraba frente al Hospital Real de Londres.


Fue ahí donde unos estudiantes del médico Frederick Treves lo vieron. Ellos le informaron a su profesor acerca de Joseph porque sabían que estaba interesado en las enfermedades deformantes. Treves quedó impactado al ver la apariencia física de Joseph. Así que le ofreció su ayuda profesional y le entregó a Tom Norman una tarjeta de visita, para que lo llevara al hospital.


Ya en la cita, el médico intentó diagnosticar a Joseph, y, tras unos días de observarlo, el examen físico determinó que tenía extremidades de tamaños anormales y, en la cabeza, neoformaciones antiestéticas; también, que su piel era flácida y colgante, de aspecto papilomatoso y verrugoso. Además, creyó que Joseph tenía retraso mental debido a su dificultad para para hablar, sin embargo, eso no era así, ya que sólo no podía hablar bien debido a sus mismas deformaciones. Según el testimonio de Norman, Merrick quería dejar de asistir a sus consultas porque lo hacían sentir como un animal en un mercado de ganado.


Joseph no se pudo quedar con Norman porque le clausuraron su exhibición, por indecente, en 1885, así que tuvo que irse con un italiano llamado Ferrari; pero no duró mucho trabajando con él, ya que las leyes tampoco le permitían presentarse. Después de un viaje lleno de peripecias, regresó, con mucha dificultad, a Inglaterra. Y como no tenía a dónde ir y sólo conservaba la tarjeta del doctor Treves, decidió ponerse en contacto con él.


En 1886, el médico lo llevó a la Sociedad Patológica de Londres, para que pudiera investigar, con sus colegas, la enfermedad que aquejaba a su paciente. Henry Radcliffe Crocker, un dermatólogo, teorizó que lo de la piel podría tratarse de una combinación de cutis laxa y neurofibroma, mientras que las deformidades óseas debían ser por alteraciones en su sistema nervioso.


Joseph Merrick vivió en el Hospital de Londres durante sus últimos años de vida, hasta que, el 11 de abril de 1890, falleció por asfixia. Al ser un misterio médico, se preservaron sus huesos como espécimen de patología, en dicho hospital. Después de su muerte, en 1909, el dermatólogo Frederick Parkes Weber especuló que la condición podría ser un caso de la enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo 1, aunque su diagnóstico no estaba del todo correcto, pues faltaba evidencia médica que lo respaldara.


La vida de Joseph Merrick no sólo se puede o debe reducir a una curiosidad médica, que motivó la investigación sobre el deformismo. Su historia personal detrás de la enfermedad es igual de importante y conmovedora; en honor a ello se realizó la película El Hombre Elefante, del director David Lynch, en 1980, una cinta que ha sido reconocida como un material de culto, ya que muestra la vida de este joven desde una perspectiva bellísima, aunque inquietante.


De acuerdo con la BBC, la enfermedad fue identificada formalmente hasta 1979, pero se dio a conocer a partir del filme de Lynch. Se le nombró síndrome de Proteus y se caracteriza por el crecimiento masivo, rápido y desproporcionado de algunos tejidos y huesos de la persona que lo padece. Se produce por una mutación genética espontánea durante el desarrollo embrionario. La alteración se da en el gen AKT1, que es el encargado de activar el crecimiento de tejido.


La mutación de dicho gen provoca un desorden en la capacidad de las células para regular su propio crecimiento, lo que ocasiona que algunas partes del cuerpo crezcan de manera anormal, llegando a ser extremadamente grandes. El crecimiento desproporcionado empeora a medida que avanza la edad, aumentando el riesgo de aparición de tumores. La severidad de la enfermedad depende del momento en el que ocurre la mutación en el embrión y de la parte del organismo en la que surge.


Justo como ocurrió con Merrick, la apariencia del recién nacido es normal, y las deformaciones comienzan a presentarse durante los primeros años de vida; es por ello que los investigadores creen que Joseph pudo ser víctima de este padecimiento, como vimos, desconocido en su época. Debido a ello, el síndrome también es referido como “del hombre elefante”.

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