Historia
La lepra es una enfermedad milenaria, cuyo origen se registra en escritos sagrados de India, del siglo VI a. C. Se cree que se expandió desde aquellas latitudes hacia el oeste, a través de Egipto, y hacia el este, por China, hasta llegar a toda Asia, incluyendo la isla de Japón. Posteriormente, fue introducida en Europa, por las tropas de Alejandro Magno, en el año 327 a. C. Por la gravedad de sus manifestaciones, en el Antiguo Testamento, es descrita como un terrible castigo enviado por Dios. Dentro de las medidas preventivas adoptadas por el pueblo judío, destacaba el aislamiento social de los enfermos, ya que la consideraban una enfermedad contagiosa. Fue hasta 1873 cuando el médico noruego Gerhard A. Hansen identificó, por primera vez, al agente causal de la lepra, lo que explica que también se le denomine enfermedad de Hansen.
Actualmente, sabemos que es una infección granulomatosa crónica, de carácter sistémico, causada por el bacilo Mycobacterium leprae, que afecta principalmente a la piel y al sistema nervioso periférico.
Epidemiología
Esta patología es común en zonas tropicales y subtropicales, siendo India y Brasil los países que aportan el 80 % de la carga mundial. Cabe destacar que la prevalencia de la lepra ha disminuido notoriamente desde 1982, con la introducción de la terapia multidroga (TMD), por la OMS, con la cual se han curado más de 14 millones de personas en el mundo. Hacia fines de 2005, la OMS reportó una prevalencia mundial menor a uno por cada 10 mil habitantes, pero existen seis países en los que la cifra es mayor, y son Brasil, República Democrática del Congo, Mozambique, Madagascar, Nepal y Tanzania.
Fisiopatología
La enfermedad es exclusiva del ser humano y se transmite por la convivencia prolongada con una persona infectada, a través de las vías aéreas o por abrasiones cutáneas, siendo el primero el medio más importante. Una vez que el bacilo ingresa al cuerpo, es atacado y destruido por los polimorfonucleares; si logra evadir este mecanismo defensivo, el patógeno es fagocitado por los macrófagos o células de Langerhans, atravesando los endotelios y llegando a los vasos y ganglios linfáticos, donde los macrófagos presentan los antígenos a los linfocitos T CD4+ o T CD8+.
En la piel, el complejo bacilo-macrófago se localiza en la unión dermoepidérmica, en el folículo piloso, en las glándulas sebáceas, en el músculo piloerector, en las glándulas sudoríparas, alrededor de los vasos sanguíneos y nervios; de acuerdo con el mecanismo inmunogenético, el huésped determinará la forma de la enfermedad, ya sea hiperérgica o anérgica. La hiperérgica (T CD4+) es de alta reactividad inmune, lo que lleva a la destrucción de los anexos cutáneos, a la compresión de los vasos sanguíneos sin vasculitis y a la destrucción de los filetes nerviosos. La forma anérgica se determina por las células T CD8+ y se caracteriza por la tolerancia inmunológica; los bacilos se desarrollan libremente dentro de los macrófagos, produciendo cambios lipídicos intracelulares, denominados células espumosas de Virchow, determinando granulomas de células espumosas que contienen bacilos sin la característica destructiva de la forma hiperérgica.
Clasificaciones y manifestaciones clínicas
Según las características histopatológicas y clínicas, la clasificacion de Ridley-Jopling cataloga la lepra de la siguiente manera:
· Indeterminada: corresponde a la etapa más temprana; se distingue por la presencia de una o dos máculas hipopigmentadas, con sensibilidad normal o hipoestesia leve, mismas que sanan de forma espontánea, o bien, progresan a las etapas siguientes.
· Tuberculoide: refleja una buena respuesta inmune del hospedero; se caracteriza por la formación de granulomas epiteloideos, rodeando los elementos neurovasculares, con un denso infiltrado linfocítico, que se extiende hasta la dermis. Clínicamente, se manifiesta con máculas hipopigmentadas o placas eritematosas, de bordes elevados y tendencia a la curación central. En esta etapa, el daño de las terminaciones nerviosas de la dermis es precoz, por lo que, en las lesiones, suele haber marcada disminución de la sensibilidad, además de daño en uno o dos troncos nerviosos cercanos, que pueden estar aumentados de tamaño y asociarse al compromiso sensitivo o motor de la zona inervada.
· Lepromatosa: evidencia una respuesta inmune muy débil; las lesiones comienzan como máculas simétricas, ligeramente eritematosas, mal delimitadas, que progresan a una infiltración generalizada de la piel, la cual es mayor en las zonas más frías, donde puede haber nódulos, dando, en la cara, el aspecto de "facie leonina". Además, hay pérdida de cejas y pestañas, pero rara vez produce alopecia. Asimismo, existe engrosamiento e ictiosis en las piernas, y, en ocasiones, la piel afectada puede ulcerarse. Al no haber formación de granulomas, el compromiso neural suele ser tardío pero extenso, y la función motora, en general, se conserva.
· Borderline: comprende un espectro intermedio entre la tuberculoide y la lepromatosa; por lo tanto, existe la forma borderline tuberculoide (BT), similar a la tuberculoide, pero las lesiones son más numerosas; la borderline lepromatosa (BL), cuyo distintivo es que las lesiones son más definidas, asimétricas y con áreas de piel sana entre ellas; y la media borderline, que es inestable y puede virar a BT o BL.
Por otra parte, con el fin de facilitar el diagnóstico y de favorecer la instauración rápida de un tratamiento, la OMS ha simplificado la clasificación de la lepra, distinguiendo sólo dos formas: la paucibacilar (de una a cinco lesiones cutáneas) y la multibacilar (más de cinco lesiones cutáneas).
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico se integra mediante las manifestaciones clínicas y se complementa con la baciloscopia de moco y linfa, y la biopsia de piel o nervio. En cuanto al tratamiento, éste se puede orientar según el caso: en lepra multibacilar, se administra dapsona más rifampicina y clofazimina, mientras que, en la lepra paucibacilar, se recomienda la dapsona más rifampicina. Cabe resaltar que las indicaciones exactas de tratamiento deben ser dictadas por el médico especialista después de la valoración del paciente.
Bibliografía
1. Rivas, A. M. y Gómez, L. M. (2008). Lepra. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica. Vol. 16 (3): 196-207
2. Concha, M., et al. (2008). Enfermedad de Hansen: Revisión a propósito de un caso. Revista Chilena de Infectología. Vol. 25 (1): 64-69
3. Universidad de Antoquia. (2011). Guía de atención de la lepra. Medicina & laboratorio. Vol. 17 (7-8): 359-388